病例閱讀需要一些時(shí)間,但帕斯卡爾博士看的卻比孫立恩預(yù)計(jì)的要快不少。過(guò)了大概二十分鐘,病例只看到一半的帕斯卡爾博士放下了手里的東西,皺著眉頭問(wèn)道,“這個(gè)病人……有點(diǎn)奇怪。”
“當(dāng)然怪了?!睂O立恩點(diǎn)了點(diǎn)頭,“兩次活檢沒有查出任何有價(jià)值的東西,這本身就很不尋常——采樣可是直接從影像上顯示的占位區(qū)采的。”
“這些占位區(qū)域,不一定就是真正的占位?!迸了箍柌┦砍鴮O立恩揚(yáng)了揚(yáng)自己手里的病例,“炎癥也有可能在MRI里表現(xiàn)為低信號(hào)區(qū)?!?br/>
“炎癥?”孫立恩皺起了眉頭,“你是覺得……這可能是……某種自免疾???”
帕斯卡爾博士攤了攤手,“這種問(wèn)題,你去問(wèn)腫瘤醫(yī)生,他會(huì)說(shuō)這是多發(fā)膠質(zhì)瘤;你去問(wèn)遺傳病醫(yī)生,他會(huì)告訴你這是某種鬼才知道名字的遺傳疾病。我以前確實(shí)見過(guò)癥狀有些類似的病人。所以你今天來(lái)問(wèn)我,我當(dāng)然會(huì)覺得這個(gè)可能是自身免疫系統(tǒng)疾病——我們?cè)趺凑f(shuō)并不重要,重要的是,你應(yīng)該怎么去驗(yàn)證我們的說(shuō)法?!彼⒅鴮O立恩認(rèn)真道,“我們只能提供想法,辨別和驗(yàn)證這些想法是你的工作?!?br/>
孫立恩還在努力吸收消化帕斯卡爾博士的回答,而老帕則繼續(xù)往下說(shuō)道,“從病變的區(qū)域分析,這些占位基本都是緊挨著側(cè)腦室和主要血管周圍的。而下面的這些脊柱索條狀影,我倒是有些別的看法?!?br/>
影像學(xué)檢查的報(bào)告上確實(shí)提到了多發(fā)低信號(hào)影。而這個(gè)低信號(hào)影則被影像科的醫(yī)生們解讀為“占位病變”。但,帕斯卡爾博士卻對(duì)此有不同看法。
“MRI上的低信號(hào)影一般都出現(xiàn)在水分明顯高于其他組織的地方?!彼麑?duì)孫立恩解釋道,“活檢也說(shuō)了,鏡下顯示間質(zhì)略水腫——這也能用來(lái)解釋低信號(hào)的來(lái)源?!?br/>
孫立恩又看了一眼病例,然后搖起了頭,“如果是間質(zhì)性腦水腫,那它的影像學(xué)特征應(yīng)該表現(xiàn)為腦室周圍邊界清晰的條狀影——這和多發(fā)低信號(hào)的現(xiàn)有影像學(xué)證據(jù)不符。而且遠(yuǎn)海醫(yī)院已經(jīng)給患兒做過(guò)了側(cè)腦室引流,如果是間質(zhì)性腦水腫導(dǎo)致的病變,她的病情在側(cè)腦室引流之后至少應(yīng)該穩(wěn)定下來(lái),而不是進(jìn)一步惡化?!?br/>
“我只是說(shuō)這些區(qū)域可能是水腫,但不一定就是間質(zhì)性腦水腫?!迸了箍柌┦繐u了搖頭,“我有一個(gè)比較大膽的設(shè)想——不過(guò)你先等等?!彼拖骂^,又開始翻起了前面的病例,并且還用自己口袋里的筆在上面開始勾勾畫畫。很快,他就完成了自己的標(biāo)記工作然后說(shuō)道,“患兒在第一次入院后接受了連續(xù)六天的激素沖擊治療,但是治療效果不佳?!?br/>
這一條孫立恩是知道的,他點(diǎn)了點(diǎn)頭,“然后呢?”
“隨后醫(yī)院給患兒進(jìn)行了第一次AQP4抗體檢測(cè),檢測(cè)結(jié)果為陰性?!迸了箍柌┦坷^續(xù)低著頭念道,“一個(gè)月之后,患兒出院。在過(guò)了兩周后,他們轉(zhuǎn)入到另一家醫(yī)院開始治療——新的醫(yī)院也采取了差不多的策略,激素沖擊?!?br/>
這些醫(yī)院的醫(yī)生邏輯和帕斯卡爾博士的假設(shè)其實(shí)差不多,他們都認(rèn)為這些低信號(hào)區(qū)不見得就真的是腫瘤,而更有可能是無(wú)菌性炎癥反應(yīng)。因此,首先被采取的治療方案就是激素沖擊治療。只不過(guò)兩家醫(yī)院采取了不同的激素類藥物和服用計(jì)量而已。
“第三家,第四家……甚至連首都的同協(xié)醫(yī)院也采用了激素沖擊的治療方案?!迸了箍柌┦繐u著頭說(shuō)道,“但是都做了無(wú)用功?!?br/>
這聽起來(lái)像是對(duì)之前治療的單純描述而已。孫立恩皺著眉頭想了想,也沒發(fā)現(xiàn)這里面能有什么問(wèn)題。
“他們都犯了一個(gè)錯(cuò)誤——先試圖控制病情,然后再完善相關(guān)檢查。”帕斯卡爾博士搖頭道,“激素沖擊治療下,首先影響的就是APQ4抗體?!彼粗鴮O立恩認(rèn)真道,“我覺得,至少不能這么輕易的排除NMO?!?br/>
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitisoptica,NMO),是整個(gè)治療過(guò)程中一開始就被排除掉的一個(gè)懷疑目標(biāo)。原因也很簡(jiǎn)單——多家醫(yī)院都為唐敏進(jìn)行了相關(guān)檢測(cè),而其中APQ4抗體的檢查始終呈陰性。
“抗體陰性,不代表她就沒有NMO?!泵鎸?duì)孫立恩的提問(wèn),帕斯卡爾博士只是簡(jiǎn)單的搖了搖頭道,“有一些NMO患者會(huì)在接受了激素沖擊之后出現(xiàn)AQP4抗體假陰性。而這些人……”他忽然露出了一個(gè)有些神秘的笑容,“他們還有一個(gè)共同特點(diǎn)?!?br/>
“他們都對(duì)激素沖擊治療表現(xiàn)不敏感?”孫立恩順著帕斯卡爾博士的思路猜了下去,然后得到了肯定的答復(fù)。
“對(duì)于這樣對(duì)患者,采用血漿置換的效果會(huì)好很多?!迸了箍柌┦恳贿咟c(diǎn)頭,一邊把病歷遞了回來(lái),“我覺得,如果要排除掉NMO,那至少應(yīng)該做兩次血漿置換看看效果?!?br/>
孫立恩遲疑了一會(huì)后,把帕斯卡爾博士遞過(guò)來(lái)的病例放在了一旁。“這個(gè)事兒……我覺得還是有點(diǎn)不對(duì)勁?!?br/>
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病之所以得名,是因?yàn)檫@個(gè)疾病的診斷同時(shí)需要具備視神經(jīng)和脊髓部分的炎癥反應(yīng)。退一步說(shuō),假設(shè)唐敏真的是AQP4抗體陰性的NMO患者,那她也應(yīng)該表現(xiàn)出脊髓炎的癥狀才對(duì)。但她目前并沒有任何脊髓炎的跡象——不管是影像學(xué)還是實(shí)際的癥狀都一律欠奉。在這種條件下,要認(rèn)定唐敏是NMO患者……這是完全不可能的事情。
“最近的一次MRI掃描也證實(shí)她并沒有脊髓炎癥的跡象?!睂O立恩補(bǔ)充道,“AQP4抗體陰性的NMO患者,首先要符合NMO的條件才對(duì)吧?”
“這我就不清楚了?!迸了箍柌┦亢芄夤鞯恼f(shuō)道,“反正既然你現(xiàn)在沒有什么其他特別有價(jià)值的想法,那為什么不考慮考慮呢?至少給她做兩次血漿置換看看嘛?!彼粗旁谧郎系牟±?,顯得有些無(wú)奈,“就算血漿置換沒有效果,她的情況也不會(huì)更糟。這至少是個(gè)有依據(jù)的治療方向不是么?”